El vitíligo es una enfermedad autoinmune. Las células inmunitarias atacan a los melanocitos, la estirpe celular que otorga color a la piel.
El vitíligo no mata el cuerpo, pero sí el espíritu, condicionando la vida social y relacional, al aparecer decoloración o manchas blanquecinas en manos, brazos, piernas, alrededor de ojos y boca, y otras áreas corporales. Ello hace que muchos afectados vistan prendas que les cubran la piel y rehúsen las actividades como el baño público, e incluso las relaciones íntimas. El problema es más antiestético en personas broncíneas o negras.
En este tipo de enfermedades la existencia de asociaciones de afectados es de gran ayuda, sobre todo para los nuevos pacientes. Así sucedió en Estados Unidos tras la creación hace relativamente poco tiempo de la American Vitiligo Research Foundation (www.avrf.org). En España la página web de la asociación de afectados (www.aspavit.com) no está operativa (al menos cuando se redacta este artículo), y remite a la Academia Española de Dermatología y enfermedades venéreas.
La prevalencia de vitíligo varía, según distintas fuentes bibliográficas, entre el 1% y el 2% de la población, de los que aproximadamente la mitad son niños y adolescentes, etapas de la vida en las que esta alteración es más estigmatizadora. Además, en países donde la lepra continúa siendo un problema sanitario, muchas veces se tienden a confundir ambas enfermedades por sus manifestaciones dermatológicas, incrementando la inaceptación social. De hecho, en India se denomina al vitíligo como la «lepra blanca», dificultando las relaciones matrimoniales hasta el punto de ser una causa justificada de divorcio. En India el vitíligo es la tercera patología más frecuente tras la malaria y la desnutrición.
Las personas con vitíligo pueden sufrir quemaduras solares en las áreas afectadas por despigmentación. Es por ello que han de usar un filtro solar (SPF > 30) evitando vestir pantalones y camisas de manga corta, y usando sombrero.
El vitíligo cursa de modo errático, con períodos de mayor despigmentación seguidos de repigmentación espontánea. Existen pacientes refractarios a los tratamientos. En estos casos se plantea un tratamiento quirúrgico, injertando piel cultivada in vitro a partir de células del propio paciente.
Por lo que respecta al tratamiento farmacológico, los dos medicamentos más prometedores en la actualidad son Tofacitinib y Ruxolitinib, que se prescriben en asociación a terapias más antiguas (exposición a una banda estrecha de radiación ultravioleta-B).
En la medicina tradicional egipcia e india ya se usaban extractos de plantas ricas en psoraleno, 1.500 años a.C., como queda constancia en los papiros.
Tofacitinib, comercializado como Xeijanz® y Jakvinus®, por la multinacional Pfizer; y como Jakafi® y Jakavi® por Incyte Bioscience, y Novartis AG.), son inhibidores de la Janus Kinase (de modo abreviado JAK.
Tofacitinib se desarrolló en el año 2006 dentro de un programa de investigación dirigido por John O’Shea, y financiado por los National Institute of Health de Estados Unidos, dirigido inicialmente a desarrollar un nuevo tratamiento para la artritis reumatoide. Su indicación inicial fue el tratamiento de la mielodistrofia. Una indicación incidental es el tratamiento de la alopecia areata.
[Mielodistrofia o mielodisplasia son un conjunto de patologías con un hecho común: la disminución de la diferenciación de células de hemáticas a partir del tejido mieloide. En muchas ocasiones, es una condición previa a la aparición de leucemias].
Ruxolitinib (Jakafi®) es, al igual que Tofacitinib, un inhibidor de la enzima tirosina-quinasa JAK, aprobada por la FDA en el año 2011 para el tratamiento de la mielofibrosis y policitemia vera. En la actualidad también se utiliza contra los linfomas y para el tratamiento del cáncer de páncreas.
[Mielofibrosis es una fibrosis de la médula ósea caracterizada por la presencia en sangre de hematíes y leucocitos inmaduros. El bazo aumenta de tamaño (esplenomegalia compensatoria). Además se desarrolla tejido mieloide en bazo e hígado. Se desconoce la causa de la enfermedad].
Esta estrategia de combinación (medicamentos + radiación UVB) tiene por objeto bloquear mediante inhibidores JAK (Tofacitinib y Ruxolitinib) el ataque inmune a los melanocitos, mientras la radiación UVB estimula la pigmentación de los melanocitos sanos que persisten en las zonas despigmentadas
Este enfoque terapéutico es especialmente efectivo cuando se instaura antes de que se hayan destruido todos los melanocitos de las áreas des-pigmentadas. Se considera que al menos se han de conservar el 10% aproximadamente de los melanocitos de las placas.
Hasta ahora el tratamiento clásico era el PUVA: Psoraleno + radiación UVA. Con el psoraleno la piel se torna especialmente sensible a la radiación; y la radiación UVA broncea la piel disminuyendo la diferencia de coloración entre las placas despigmentadas y el resto de la piel. Sin embargo, la radiación UVA induce la formación de nevus (pecas) y lentigos (manchas solares), además de incrementar el riesgo de desarrollar cánceres cutáneos. Este tratamiento, aplicado dos veces por semana, se ha de mantener a lo largo de 1 año. La restauración del tono cutáneo en cara, tronco y parte superior de brazos y piernas se logra en el 50 a 70% de los pacientes. Sin embargo, las manos y pies son relativamente refractarios a este tratamiento. Éste no se ha de aplicar a niños menores de 12 años, mujeres embarazadas o durante el período de lactancia, así como en personas con ciertas afecciones médicas.
Otro tratamiento es la aplicación tópica de prostaglandina E2 (PGE2) – también usada para el glaucoma. Los estudios, de una duración de seis meses, han mostrado una repigmentación moderada a total.
A veces se combina Latanoprost una PGE2 modificada químicamente (prescrito también contra el glaucoma) con radiación UVB.
El vitíligo es más común en personas con predisposición a padecer otras enfermedades autoinmunes, tales como enfermedad tiroidea, artritis reumatoide, enfermedad de Addison, anemia perniciosa, diabetes de inicio juvenil (tipo 1) o alopecia areata. En algunas familias un encanecimiento prematuro del cabello se debe a una pérdida de melanocitos en los folículos pilosos, de origen autoinmune.
Hay familias con tendencia a desarrollar enfermedades autoinmunes, pero cada miembro padece una diferente. Existen otras familias donde la mayoría de sus miembros sufren vitíligo, probablemente por alguna mutación específica de sus células pigmentarias (melanocitos).
El vitíligo puede debutar tan pronto como la primera infancia, o aparecer en la vejez. Se inicia con pequeñas manchas blanquecinas (despigmentación) irregulares que aumentan de tamaño y cambian de forma. Suelen aparecer tras una situación de estrés, desde una quemadura solar, exposición a productos químicos, accidentes o tensión emocional. Sin embargo, su aparición no se puede vincular a una causa concreta.
Se ha observado que el vitíligo se asocia con el estrés oxidativo, esto es, cuando se acumulan radicales libres en las células de la piel. Se notificó el caso de un paciente cuyo vitíligo remitió al prescribirle dosis elevadas de una estatina (hipocolesterolemiante), dado que estos fármacos contribuyen a eliminar los radicales libres.
Otra «terapia» es usar monobenzona con objeto de blanquear la piel para reducir el contraste con las áreas afectadas. Este fue el método usado por el fallecido cantante Michael Jackson para disimular su vitíligo.
Un aspecto fundamental del abordaje terapéutico del vitíligo es el tratamiento psicológico e incluso psiquiátrico, al objeto de disminuir la carga emocional de los pacientes.
Zaragoza, a 2 de julio de 2019
Dr. José Manuel López Tricas
Farmacéutico especialista Farmacia Hospitalaria
Farmacia Las Fuentes
Florentino Ballesteros, 11-13
50002 Zaragoza