Tomisaku Kawasaki ha vuelto a la actualidad estos días por dos tristes razones: de un lado su fallecimiento el 5 de junio (2020) en Tokio, a los 95 años de edad, y de otra parte por los supuestos casos de la enfermedad que lleva su apellido entre algunos niños con covid-19.
La enfermedad de Kawasaki, epónimo de su apellido, se reconoció como una entidad patológica independiente en el año 1967. Hoy día existe la Kawasaki Disease Foundation.
Tomisaku Kawasaki era pediatra en Tokio en 1961 cuando realizó la anamnesis de un niño de 4 años con fiebre elevada, ojos enrojecidos y una llamativa erupción cutánea, además de otros síntomas (ver más adelante descripción detallada). Como cualquier pediatra, el primer diagnóstico (empírico) fue escarlatina, infección estreptocócica. Sin embargo, el cultivo de laboratorio de un frotis de garganta, lejos de confirmar el diagnóstico, lo complicó. Un año después, otros seis niños ingresaron con idéntica sintomatología. El cuadro clínico era una incógnita. T. Kawasaki comenzó a registrar todos los casos similares, hasta que en el año 1967 publicó un artículo referencial en una revista médica japonesa en la que describía una nueva enfermedad a la que denominó Síndrome de ganglios linfáticos mucocutáneos, si bien el nombre que perduró fue enfermedad de Kawasaki. Las tres denominaciones para la enfermedad usadas hoy día son las siguientes: Enfermedad (o Síndrome) de Kawasaki, Síndrome ocular-mucocutáneo, y Síndrome agudo y febril de los nódulos linfáticos mucocutáneos.
La primera publicación en lengua inglesa de esta enfermedad es: Kawasaki T., et al. A new infantile acute febrile mucocutaneous lymph node syndrome (MLNS) prevailing in Japan. Pediatrics 1974; 54(3): 271-6.
Algunas anamnesis de la enfermedad fueron las siguientes:
1961: el 5 de enero Tomisaku Kawasaki examinó a un niño de 4 años y 3 meses con un curioso complejo de síntomas clínicos:
El niño mostró fiebre elevada durante alrededor de dos semanas, hiperemia conjuntival bilateral sin secreción, labios secos pero enrojecidos y fisurados, un enrojecimiento difuso de la membrana mucosa de la cavidad oral, lengua de fresa, adenopatía cervical no purulenta del lado izquierdo, eritema polimorfo difuso en el cuerpo, y enrojecimiento notable en las palmas de las manos y plantas de los pies. En manos y pies se observaba edema y esclerodermia con ulterior descamación de las yemas de los dedos.
El caso clínico se atribuyó a escarlatina atípica o «Síndrome Steven-Johnson» leve. Finalmente en la historia clínica quedó reflejado «diagnóstico desconocido».
1962: Kawasaki presentó en una Reunión Pediátrica Regional en Chiba una ponencia titulada «Síndrome no-escarlatina con descamación de las yemas de los dedos» elaborada a partir de 7 casos clínicos. El trabajo pasó desapercibido.
1967: Kawasaki presentó 50 casos clínicos registrados a lo largo de seis años, que compartían características que involucraban a la piel, mucosas y ojos.
…He observado, desde enero de 1961 hasta noviembre de 1966, cincuenta casos símiles al llamado Síndrome Mucocutáneo Ocular, con algunas diferencias entre ellos. Tras un examen detallado concluyo (sic) que se trata de un síndrome único, y distinto a cualquier otro conocido. La descripción de los casos clínicos se acompañaba de detallados registros de laboratorio.
1974: Tomisaku Kawasaki publicó una revisión exhaustiva de las características clínicas del todavía entonces llamado Síndrome febril de ganglios linfáticos mucocutáneos. El análisis retrospectivo confirmó que la enfermedad se había diseminado ampliamente en Japón, con más de 6.000 casos hasta finales de 1973. La mortalidad referida era baja pero relativamente invariante, secundaria a insuficiencia cardíaca.
Entre el 1% y el 2% de los pacientes fallecían de manera repentina a consecuencia de insuficiencia cardíaca. Las 13 necropsias realizadas mostraban periarteritis nodular infantil acompañada de trombosis coronaria y aneurisma. Estas secuelas también se observaban entre los niños que sobrevivían a esta nueva enfermedad.
1979: Reconocimiento mundial de la nueva enfermedad, cuando la undécima edición del libro Texbook of Pediatrics (páginas 673-674) añadió el término epónimo (enfermedad de Kawasaki) al denominado hasta entonces Síndrome febril de los ganglios linfáticos mucocutuáneos.
2002: Publicación en inglés de un artículo original de Tomisaku Kawasaki, publicado inicialmente en una revista japonesa en 1967. El artículo en inglés se puede encontrar en: Pediatric Infectious Disease Journal 2002; 21: 1-38.
2004: Definición de la American Heart Association: la enfermedad de Kawasaki es una vasculitis aguda auto-limitada de la infancia caracterizada por fiebre, conjuntivitis bilateral no exudativa, eritema labial y de la mucosa oral, erupción cutánea y linfadenopatía cervical. Los aneurismas de las arterias coronarias o la ectasia se desarrollan en aproximadamente el 15% al 25% de los niños no tratados, y son la causa de fallecimiento por isquemia cardíaca en un porcentaje de casos bajo pero relativamente predecible.
Referencia bibliográfica: Newburger J.W., et al. Diagnosis, Treatment, and Long-Term Management of Kawasaki Disease: A Statement for Health Professional For Committee of Rheumatic Fever, Endocarditis, and Kawasali Disease, Council on Cardiovascular Disease in the Young, American Heart Association. Pediatrics 2004; 114(6): 1708-33.
Durante los meses de pandemia por SARS-Covid-2 (causante de la enfermedad covid-19) algunos niños infectados desarrollaron un cuadro clínico inflamatorio con múltiples síntomas que, en conjunto, remedaban la enfermedad de Kawasaki. A pesar de las semejanzas, se cree que se trata de situaciones clínicas diferentes.
Tomisaku Kawasaki había nacido el 7 de febrero de 1925 en Tokio, graduándose en medicina (universidad de Chiba) en 1948, logrando la especialidad den pediatría en lo que hoy día es el Centro Médico de la Cruz Roja japonesa. En aquel año Japón todavía no se había recuperado, ni económica ni emocionalmente, del dramático final de la Segunda Guerra Mundial, tras las explosiones nucleares de Hiroshima y Nagasaki (6 y 9 de agosto, respectivamente de 1945).
En el año 1967, T. Kawasaki había compilado cincuenta casos. Una vez que se publicó su trabajo retrospectivo ese mismo año, otros médicos en Japón notificaron casos símiles.
La enfermedad de Kawasaki suele manifestarse en niños menores de 5 años y sin conexión aparente entre ellos. En muchos casos la enfermedad deja secuelas cardíacas y, en unos pocos casos, su evolución es mortal.
¿Por qué esta enfermedad surgió durante la década de 1960? Es probable, en declaraciones de Tomisaku Kawasaki, que la vacunación contra el sarampión destapase estos cuadros clínicos, que antes podían pasar desapercibidos como clínica del sarampión.
En la entrevista de 2012, el Dr. Kawasaki especuló por qué comenzaron a surgir distintos casos de la nueva enfermedad en la década de 1960. «Probablemente, el uso de la vacuna contra el sarampión facilitó el reconocimiento de los casos de esta nueva entidad», dijo, «porque los casos de sarampión se volvieron menos comunes en la población».
El primer grupo de pacientes fuera de Japón se identificó en Hawái, Estados Unidos. Nadie ha descubierto la causa de la enfermedad de Kawasaki, pero se ha especulado mucho al respecto. Tomisaku Kawasaki dirigió en Tokio un centro de investigación dedicado específicamente al estudio de la enfermedad.
Zaragoza, a 22 de junio de 2020
Dr. José Manuel López Tricas
Farmacéutico especialista Farmacia Hospitalaria
Farmacia Las Fuentes
Florentino Ballesteros, 11-13
50002 Zaragoza