La L-cisteína y la metionina son los dos únicos aminoácidos que contienen un átomo de azufre en su molécula. La L-cisteína es un aminoácido no-esencial, en el sentido de que el propio organismo puede sintetizarlo. Existen personas que no lo pueden sintetizar, precisando su aporte exógeno en forma de suplementos.
Cuando dos moléculas de L-cisteína se oxidan, se eliminan los dos átomos de hidrógeno del grupo tiol (uno de cada molécula de L-cisteína), formándose un dímero de L-cistina. La reacción de oxidación (dos L-cisteínas dan lugar a una L-cistina) y reducción (una cistina se escinde en dos moléculas de L-cisteína) se produce con facilidad, por lo que ambos ácidos tienen similar valor nutricional.
Imagen: parte con forma de concha de caracol del oído interno que alberga las células ciliadas.
En el mes de agosto de 2018, la revista Neuron publicó un trabajo de David Corey, en la Medicine School de la universidad de Harvard, y Jeffrey Hold, del Children’s Hospital de Boston. Ambos investigadores observaron que la L-cisteína parecía ser importante para mejorar la audición en humanos. Descubrieron que la proteína TMC1 de las células ciliadas del oído interno forma poros que están involucrados en la conversión del sonido en señales eléctricas que se envían al cerebro. En algunas personas, una mutación del gen que codifica la proteína TMC1 es causa de sordera. La proteína TMC1 se había identificado en el año 2002. La proteína TMC1 es ubicua en el mundo animal, desde anfibios, peces y aves hasta mamíferos. Su conservación en el transcurso de la evolución es indicativo de su importancia. TMC1 es el acrónimo de Trans-Membrane Channel-like protein-1.
La deleción experimental de restos de L-cisteína y su remplazo por grupos voluminosos con carga eléctrica neta, inhibía la transducción de señales auditivas en señales eléctricas. La mutación del gen tmc1 (que modificaba la estructura primaria – secuencia de aminoácidos) de la proteína TCM1 causa sordera.
La pérdida de audición es el más común de todos los trastornos neurológicos. Afecta a 460 millones de personas en todo el mundo.
La corrección genética de la mutación podría solucionar la sordera en el grupo de pacientes afectados por este tipo de pérdida de audición.
Estructura del oído interno. Fue inicialmente descrita por el médico sueco Gustaf Retzius a finales del siglo XIX
Zaragoza, a 4 de enero de 2019
Dr. José Manuel López Tricas
Farmacéutico especialista Farmacia Hospitalaria
Farmacia Las Fuentes
Florentino Ballesteros, 11-13
50002 Zaragoza