Fotografía propiedad de Jako Jellema (Scheemda. The Netherlands)
Este síndrome, patronímico del neurólogo James Ramsay Hunt, está causado por la reactivación del virus varicela zóster. Afecta a los nervios facial y auditivo manifestándose clínicamente como una parálisis facial. Este virus da lugar a la varicela infantil; y tras permanecer latente durante años o décadas puede reactivarse causando herpes en adultos. En muchas ocasiones, una vez superada la varicela infantil no se reactiva nunca. Este síndrome fue descrito en 1907 y todavía se refiere al mismo en literatura médica antigua como herpes zóster ótico.
Los nervios que inervan los músculos de la cara atraviesan canales muy estrechos de tal suerte que cuando se inflaman pierden su capacidad funcional, y los músculos se paralizan.
La prevalencia del Síndrome de Ramsay Hunt es similar en hombres y mujeres. Suele dar lugar a parálisis en un lado de la cara y dolorosas erupciones con ampollas. Afecta más a personas añosas, pero no es infrecuente en adultos jóvenes. Algunos pacientes describen cambios en la audición, con una percepción auditiva exagerada en el oído del lado afectado con tinnitus (zumbidos) e incluso pérdida auditiva y vértigo. Hay dolor en el lado de la cara afectado.
La incidencia del Síndrome Ramsay Hunt es muy bajo: aproximadamente 1 de cada 10.000 personas, desconociéndose posibles factores desencadenantes, distintos del azar.
El diagnóstico no es sencillo, confundiéndose muchas veces con la parálisis facial de Bell. El signo patognomónico diferencial del Síndrome de Ramsay Hunt son las ampollas que aparecen en el oído.
Aun cuando existen cuadros clínicos que evolucionan hacia una parálisis facial permanente con, o sin, pérdida de audición, la mayoría se resuelven totalmente, sin bien pueden durar de semanas a varios meses.
[La parálisis de Bell es un cuadro clínico neurológico no progresivo del nervio facial (7º par craneal). Debuta con parálisis facial súbita, seguida de febrícula, dolor detrás de la oreja del lado afectado, rigidez de la musculatura del cuello y debilidad y rigidez de un lado de la cara. Todos estos signos y síntomas se deben a isquemia, y compresión del 7º par craneal. Se desconoce su origen y los factores desencadenantes y/o predisponentes, si bien se tiene certidumbre de un componente idiosincrásico (genético).
Otro cuadro clínico mucho más grave que puede confundirse inicialmente con el Síndrome de Ramsay Hunt es el neuroma del 8º par craneal].
No existe un tratamiento específico. El objetivo es el control sintomático: analgésicos, antiepilépticos (Carbamacepina) – para el control de dolor neuropático-, antihistamínicos y anticolinérgicos – para el control del vértigo.
Un aspecto fundamental en estos pacientes es la prevención del daño de la córnea por su imposibilidad de cerrar el ojo durante el período de parálisis flácida, con la subsiguiente sequedad e irritación de la córnea. Para evitar esta circunstancia se prescriben preparados oftálmicos (colirios o ungüentos) protectores de la córnea. El síndrome es extremadamente raro en personas vacunadas contra la varicela, si bien la vacuna no protege al 100%.
Como es lógico las personas con inmunodepresión, patológica o farmacológica, tienen un mayor riesgo de sufrir el Síndrome de Ramsay Hunt.
Este cuadro clínico (Síndrome de Ramsay Hunt) ha adquirido cierta notoriedad por afectar al cantante estadounidense Justin Biever.
Zaragoza, a 24 de junio de 2022
Dr. José Manuel López Tricas
Farmacéutico especialista Farmacia Hospitalaria
Farmacia Las Fuentes
Zaragoza