La primera descripción de este cuadro clínico se debió a Maurice Raynaud, a la sazón un estudiante de medicina francés, en el año 1862. El «Fenómeno de Raynaud» se caracteriza por espasmos de la musculatura lisa que rodea las arteriolas de resistencia en los extremos de los dedos de pies y manos, así como, en ocasiones, de la región apical de la nariz y de los pabellones auditivos. Estos espasmos se desencadenan fundamentalmente por frío; y a veces también por estrés. Maurice Raynaud lo describió como una «patología patriótica», en el sentido de que los afectados manifestaban los tres colores de la bandera francesa: las áreas afectadas se tornaban primero blancas, cuando se produce el espasmo que anastomiza los vasos sanguíneos periféricos; luego azul (cianosis), por la falta de oxígeno en sangre; y finalmente roja (eritema) cuando se vuelve a entrar en calor.
El «Fenómeno de Raynaud» (o «Síndrome de Raynaud») es el resultado de una reacción exagerada a los factores desencadenantes (frío o estrés). De manera fisiológica, los vasos sanguíneos periféricos se contraen derivando el flujo de sangre hacia órganos vitales para salvaguardar la supervivencia. Cuando esta reacción fisiológica es exagerada se desencadena el «Fenómeno de Raynaud». Dependiendo de cada paciente, incluso pequeños cambios de temperatura pueden provocar el fenómeno.
En un trabajo publicado en agosto (2016) en la revista The New England Journal of Medicine, Fredrick M. Wigley y Nicholas A. Flavahan, daban cuenta que el «Fenómeno de Raynaud» es relativamente frecuente, afligiendo a entre el 3 y 5% de la población. Se suele clasificar en dos formas: «primaria», la más común, de causa desconocida; y la «secundaria», menos frecuente, y asociada con enfermedades del tejido conectivo o patologías auto-inmunes, como la esclerodermia, artritis reumatoide o «Síndrome de Sjögren» (se lee como «chongren»). [Esclerodermia es el endurecimiento y retracción (esclerosis) del tejido conectivo. Puede afectar a cualquier órgano, incluida la piel; y manifestarse de modo auto-limitada, o afectar a muchos órganos]. [El «Síndrome de Sjögren» es una condición clínica caracterizada por xerostomía y xeroftalmia, causada por atrofia de las glándulas salivares y lagrimales respectivamente. Suele ser una secuela de procesos reumáticos.]Las personas que manipulan determinados productos (vg cloruro de vinilo) o manejan herramientas como taladradoras, son más propensas a padecer la forma «secundaria» del «Fenómeno de Raynaud».
La forma «primaria» del «Síndrome de Raynaud» debuta tempranamente, entre los 15 y los 30 años de edad, suelen tener antecedentes familiares en parentesco de primer grado (padres, hermanos gemelos, hijos), y es más común en mujeres que en hombres. La forma «primaria» del «Fenómeno de Raynaud» es menos grave que la forma «secundaria». Ésta suele ser de inicio tardío, generalmente después de la cuarta década de vida, es más grave y puede desencadenar úlceras e incluso gangrena.
Las dos formas («primaria» y «secundaria») se distinguen mediante una sencilla técnica que consiste en colocar una gota de aceite en la piel de las regiones afectadas, examinándolas bajo el microscopio, procedimiento al que suele denominarse capilaroscopia. La presencia de una red capilar hipertrofiada indica enfermedad subyacente del tejido conectivo. Otros test más sofisticados incluyen la «determinación de anticuerpos antinucleares» y «análisis de sedimentación de eritrocitos». Estas últimas determinaciones son relativamente selectivas para las formas «secundarias» del «Fenómeno de Raynaud».
Las áreas afectadas por el «Fenómeno de Raynaud» son las partes del organismo con elevada densidad de anastomosis arteriales-venosas, esto es uniones directas entre las arteriolas y las vénulas (ver imagen radiográfica con contraste que acompaña al texto).
Cuando las personas afectadas por el «Fenómeno de Raynaud» se exponen al frío, o a condiciones de estrés, la activación del «Sistema Nervioso Simpático» da lugar a vasoconstricción en las anastomosis arteriales-venosas, la sangre fluye con más dificultad, o deja de fluir por completo, la piel se torna blanquecina, fría, dolorosa, entumecida y cianótica. La situación se resuelve calentando las zonas afectadas. El «Fenómeno de Raynaud» suele acompañarse de hormigueo o sensación de pinchazos en las regiones afectadas.
No existe curación para el «Síndrome de Raynaud». El tratamiento es sintomático pero no resolutivo. El mejor remedio es evitar los factores que lo provocan, sobre todo el frío y el estrés.
Téngase en cuenta que algunos medicamentos (antihipertensivos como los β-bloqueantes, anti-catarrales con efedrina y derivados, fármacos contra la migraña); así como la nicotina del tabaco, producen vasoconstricción que, si bien no son suficientes para desencadenar el «Fenómeno de Raynaud», suelen agravar la vasoconstricción y su sintomatología asociada.
No existe tratamiento específico para el «Fenómeno de Raynaud», al que, a veces se refiere como «enfermedad de Raynaud» o «Síndrome de Raynaud».
- «Bloqueantes de los canales lentos del calcio» (1), preferentemente derivados de la dihidropiridina (2,3); y, de éstas, la más experimentada es la Nifedipina. La eficacia es mayor en la enfermedad de Raynaud primaria que la secundaria (4, 5).
- Iloprost intravenoso, una prostaglandina (1). Se prescribe en las formas graves y complicadas del «Fenómeno de Raynaud». [Iloprost se comercializa como Ilomedin® ampollas de 0,5ml conteniendo 50mcg].
- «Antagonistas del receptor de endotelina» (2,3). El único fármaco de este grupo es Bosentan, aprobado para la prevención de la ulceración digital en pacientes con esclerodermia. Sin embargo Bosentan no cura las úlceras existentes ni reduce la frecuencia de recidivas (5) del «Fenómeno de Raynaud».
- «Inhibidores de la enzima fosfodiesterasa-5»: Sildenafilo. Evidencia muy limitada (3,5).
- Miscelánea: incluyen «α-bloqueantes» (su eficacia está limitada por sus efectos adversos), «antagonistas del receptor de angiotensina», «inhibidores de la enzima hidroxi-metil-glutaril-CoA-reductasa» (estatinas) – con acciones pleiotrópicas sobre el endotelio -, Sarpogrelate (no registrado en España), e incluso «toxina botulínica». La Pentoxifilina, considerada durante muchos años como el tratamiento electivo para el «Fenómeno de Raynaud», se ha mostrado ineficaz.
Bibliografía:
- Thompson AE, Pope JE. Calcium channel blokers for primary Raynaud’s phenomenon: a meta-analysis. Rheumatology 2005; 44: 145-50.
- Lambova SN, Müller-Ladner U. New lines in therapy of Raynaud’s phenomenon. Rheumatol Int 2009; 29: 355-63.
- Baumhäkel M, Bóhm M. Recent achievements in the management
- Baumhäkel M, Böhm M.Recent achievements in the management of Raynaud’s phenomenon. Vasc Health Risk Manag 2010; 6: 207–14.
- Heidrich H. Functional vascular diseases: Raynaud’s síndrome, acrocyanosis and erythromelalgia. Vasa 2010; 39: 33-41.
Zaragoza, 9 de diciembre de 2016
Dr. José Manuel López Tricas
Farmacéutico especialista Farmacia Hospitalaria
FARMACIA LAS FUENTES
ZARAGOZA